Meldungen 2021

Eine zusammenfassende Übersicht von Thomas S., Beauftragter der IEB e. V. DEBRA Deutschland für internationale Kontakte:

Das Clinical Network of EB Centres and Experts (EB-Clinet) stellt ein Netzwerk von Fachleuten dar, das die medizinische Versorgung von EB-Betroffenen verbessern soll.

https://www.eb-clinet.org/

Im Rahmen des jüngsten EB-Clinet-Newsletters wurde auf verschiedene Fachartikel verwiesen, die im Folgenden kurz umrissen werden sollen.

Hinweis:
Es handelt sich hier um eine stark verkürzte Zusammenfassung von englischsprachigen Fachartikeln. Für die inhaltliche Richtigkeit und korrekte Übersetzung kann ausdrücklich keine Gewähr übernommen werden. Der Abriss soll lediglich einen Überblick über Ansätze und Entwicklungen bieten. Gegebenenfalls kann die Übersicht als Anhalt für behandelnde Ärzte herangezogen werden, mit der Möglichkeit, sich weiter zu informieren.

Asian Journal of Anesthesiology

http://www.aja.org.tw/articles/content.php?id=269&flag=1

Aufgrund der bei EB-Betroffenen häufig sehr eingeschränkten Mundöffnung gestaltet sich die Intubation bei Vollnarkosen äußerst schwierig. Der Artikel befasst sich mit der Frage, wie die Beatmung während einer Operation unter Vollnarkose bei EB-Patienten gewährleistet werden kann.

Es wird verdeutlicht, dass aktuell für Operationen von EB-Patienten keine Standards existieren. Die in diesem Artikel beschriebenen Erfahrungen können möglicherweise als Leitfaden herangezogen werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Ungeachtet der Anästhesie-Fragen wird in dem Beitrag hervorgehoben, dass eine detaillierte Beurteilung vor der Anästhesie, ein teambasierter Ansatz und die Koordination zwischen Dermatologen, Chirurgen, Krankenschwestern/-pflegern und Anästhesisten der Schlüssel zur Verhinderung von Schäden und zur Vermeidung von Komplikationen bei EB-Patienten die wesentliche Basis für einen Eingriff darstellen.

Science Direct

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0965206X20301352?via%3Dihub

Insbesondere bei der autosomal rezessiven dystrophischen Epidermolysis bullosa (RDEB) treten sehr häufig wiederkehrende Blasenbildung mit nicht heilenden Geschwüren auf, die wiederum häufig durch Plattenepithelkarzinome (SCC) kompliziert werden.

Der Bericht setzt sich mit der Wirksamkeit der FUE-Transplantation (Single Follicular Unit Extract) zur Heilung chronischer Geschwüre auseinander. Durch die Behandlung konnte der Bereich der behandelten Geschwüre um 80% reduziert werden. Zudem konnte eine verbesserte Kollagen VII Situation an den Empfängerstellen festgestellt werden.

Bei der Behandlung wurden einzelne Haarfollikeleinheiten aus der Kopfhaut extrahiert und auf die chronischen Wunden gepfropft. Die meisten behandelten Geschwüre heilten in einem Monat mit anhaltender Verbesserung ab. Es besteht die Vermutung, dass die Verankerungsfibrillen einige Funktionen (aus den Kopfhautfollikeln heraus) wiedererlangen. Bei diesem Verfahren wurden die eigenen Haarfollikel des Patienten ohne weitere Veränderung verwendet. Daher sei es ein einfaches und sicheres Verfahren, das eine innovative Lösung für nicht heilende Geschwüre darstellen könnte.

Hervorzuheben ist, dass für die FUE-Transplantation mit den eigenen Kopfhautfollikeln des Patienten keine „Manipulation“ im Labor einhergeht. Es sei sicher und einfach durchzuführen. Die Follikeltransplantation scheint für die Heilung widerspenstiger Wunden wirksam zu sein und bietet eine innovative Lösung für RDEB-Patienten mit solchen Wunden.

Orphanet Journal of Rare Diseases

https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01697-5

Aufgrund seiner ständigen Benutzung bei täglichen Aktivitäten ist die Hand fortwährend einem Risiko für kleinste Verletzungen (Mikrotraumen) ausgesetzt. Die Hand ist daher eines der am stärksten von der Krankheit betroffenen Organe mit stark behindernden Deformitäten. Die Handchirurgie steht hier regelmäßig vor großen Herausforderungen.

In dem Artikel werden die Erfahrungen einer speziellen mikrochirurgischen Behandlung (gemäß einem festgeschriebenen Protokoll) beschrieben. Im Ergebnis wurden eine deutliche Reduzierung des Krankenhausaufenthalts, der Heilungszeit sowie der Schmerzen beim Verbandswechsel festgestellt.