Praktische Hinweise bei Epidermolysis bullosa (EB)

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine sehr seltene Erkrankung mit sehr unterschiedlichen Ausprägungen und Verläufen.

An dieser Stelle möchten wir zur ersten Orientierung einige praktische Hinweise,
die sich im Alltag bewährt haben, zur Verfügung stellen.

Diese Informationen richten sich an Eltern oder Angehörige neugeborener Kinder. Sie finden hier einige hilfreiche Tipps, die Ihnen als erster Anhalt und zur Orientierung dienen können. Bitte wenden Sie sich bei Fragen gern an unsere Geschäftsstelle der ieb-debra Deutschland oder eine/n regionale/n Ansprechpartner/in.

  • Behandeln Sie Ihr Kind besonders vorsichtig
    • Blasen und Wunden entstehen bei EB häufig aufgrund von Reibung und so genannten Scherkräften. Vermeiden Sie diese, wann immer Sie können.
    • Heben Sie Kinder mit EB nicht unter den Armen an, sondern legen Sie eine Hand unter den Po und die andere unter den Kopf/Hals, um sie anzuheben. Eine weiche Decke, ein Kissen, eine Schaumstoffunterlage oder ein Schaffell können unter das Baby gelegt werden, um Reibung an der Haut beim Heben und Halten zu vermeiden.
    • Nach dem Baden tupfen Sie Ihr Kind mit einem weichen Tuch, z.B. Mullwindel, trocken. Rubbeln Sie es nicht ab!
  • Verwenden Sie weiche, weite Kleidung
    • Enge Kleidung und Nähte, die auf der Haut reiben, können scheuern und Blasen bzw. Wunden verursachen.
    • Achten Sie hierauf:
      • weiche, locker sitzende Kleidung
      • nahtlose Kleidungsstücke
      • Kleidung, insbesondere Bodies, auf links drehen, damit die Nähte außen liegen
      • bei Wegwerfwindeln ggf. den Gummizug an den Beinen abreißen/ abschneiden
    • Vermeiden Sie insbesondere:
      • enge Gummizüge
      • harte Knöpfe, Druckknöpfe und Reißverschlüsse
      • innenliegende Nähte
      • Aufnäher, gummierte Flächen (Aufdrucke, Logos etc.) auf der Haut
    • Berücksichtigen Sie auch:
      • Ihre eigene Kleidung (Knöpfe, Reißverschlüsse etc.)
      • Schmuck und lange Fingernägel
  • Vermeiden Sie „normale“ Pflaster
    • Pflaster und andere klebende Stoffe verletzen die Haut insbesondere beim Ablösen
    • Falls versehentlich doch normale Pflaster verwendet wurden, lösen Sie diese mit äußerster Vorsicht und unter Zuhilfenahme von Pflasterlösern oder weichen Sie sie mit Wasser ab.
  • Meiden Sie Hitze
    • Erfahrungsgemäß macht Hitze die Haut empfindlicher. Achten Sie auf eine moderate Umgebungstemperatur (auch im Auto) und ziehen Sie Ihr Kind nicht zu warm an.
  • Stillen oder Flasche
    • Grundsätzlich ist Stillen aus vielerlei Gründen das Beste für das Kind. Allerdings können Säuglinge mit Blasen oder Verletzungen im Mund oder an den Lippen Schwierigkeiten beim Saugen an der Brust oder einer normalen Flasche haben.
    • Für viele Säuglinge mit EB können Flaschen mit besonderen Saugern und größerer Öffnung das Trinken erheblich erleichtern und Verletzungen bzw. Blasenbildung deutlich reduzieren. Einige Hersteller haben besondere Flaschen/ Sauger entwickelt, die nur sehr wenig Anstrengung erfordern, um genügend Milch zu bekommen.
    • Einige Sauger können Verletzungen an den Lippen verursachen, weil die Lippen daran haften bleiben. Hier können Sauger aus Silikon, die weniger haften, helfen. Auch kann es helfen, die Sauger vorab zu befeuchten oder mit etwas Vaseline zu benetzen.
  • Wachstum beobachten
    • Viele Menschen mit EB haben einerseits einen erhöhten Kalorienbedarf, da der Körper mehr Energie zur Wundheilung benötigt. Andererseits haben Menschen mit EB häufig Schwierigkeiten, genügend Energie (insbesondere Proteine und andere wichtige Nährstoffe) mit ihrer Nahrung aufzunehmen. Insbesondere in den ersten Lebensjahren ist es daher wichtig, das Wachstum eines Kindes mit EB engmaschig zu beobachten. Gegebenenfalls benötigen Kinder angereicherte (Säuglings)Nahrung.
    • Sofern der Kalorienbedarf auf „normalem“ Wege dauerhaft nicht sichergestellt werden kann, sollten Sie mit Ihrem Kinderarzt alternative Möglichkeiten besprechen. Die Ernährung über eine Magensonde könnte helfen. Diese ist unter Menschen mit EB zunehmend weit verbreitet. Unkompliziert genügend Energie zu sich nehmen zu können kann eine verbesserte Wundsituation, gutes Wachstum und eine höhere Lebensqualität ermöglichen.

Blasen bilden sich bei EB regelmäßig aufgrund unterschiedlicher Ursachen. Der Umgang mit den Blasen kann individuell verschieden sein.

Die nachfolgenden Ratschläge und Hinweise stützen sich auf Erfahrungswerte und bieten eine Übersicht, erheben jedoch keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Sie können jedoch grundsätzlich für alle EB-Formen angewandt werden. Dennoch sollten sie von Eltern, Betroffenen und Pflegenden, ggf. unter Einbeziehung von Ärzten, ausprobiert werden.

Empfehlungen zu bestimmten Verbandsstoffen, also Herstellern und Produkten, können wir hier nicht abgeben. Selbstverständlich können Erfahrungswerte über die Geschäftsstelle, die regionalen Ansprechpartner und in unserem Mitgliederbereich erfragt und ausgetauscht werden.

  • Hände waschen/ desinfizieren
    • Vor dem Umgang mit Blasen Hände gründlich waschen bzw. desinfizieren. Dies kann die Infektionsgefahr deutlich reduzieren.
    • Achtung bei Einmalhandschuhen: diese bieten einen guten Infektionsschutz, können jedoch auch an der Haut haften bleiben und so Verletzungen verursachen. Bitte immer abwägen, ob und wie sie verwendet werden. Einige Ärzte/ Pflegende benetzen Einmalhandschuhe mit Desinfektionsflüssigkeit, die die Haftung auf der Haut deutlich reduziert.
  • Blasen eröffnen
    • Blasen neigen dazu, sich zu vergrößern, wenn sie intakt bleiben. Aus diesem Grund sollten die meisten Blasen entleert, d.h. geöffnet, werden.
    • Sterile Kanülen können verwendet werden, um die Blase zu durchstechen (rezeptfrei in Apotheken).
    • Insbesondere bei größeren Blasen kann es notwendig sein, die Blase mehrfach zu durchstechen, da sich kleine Öffnungen wieder verschließen können. Die Blase könnte sich dann leicht wieder füllen.
    • Anschließend sollte die Blase vorsichtig mit leichtem Druck, z.B. mit Hilfe einer weichen Kompresse, entleert werden.
    • Nach Möglichkeit sollte die Blasenhaut erhalten bleiben, um eine natürliche Schutzschicht beizubehalten und die Heilung zu fördern.
  • Blase/ Wunde abdecken
    • Je nach Größe der Blase und der Körperregion sollte darüber ein nicht oder nur leicht haftender Verband angebracht werden (siehe auch Wunden).
    • Verwenden Sie nach Möglichkeit nur nicht klebende bzw. leicht haftende Wundauflagen und Verbände. Unter Umständen ist darüber eine zusätzliche Polsterung erforderlich.
    • Bewährt haben sich für den direkten Kontakt zur Blase/ Wunde Silikonwundauflagen bzw. sog. Wunddistanzgitter (Gaze), die auf die Größe der Wunde bzw. etwas größer zurechtgeschnitten werden können und flexibel sind. Diese decken die Wunde ab, lassen jedoch Wundsekret hindurch und lassen sich beim Verbandswechsel schmerzarm wieder ablösen (ggf. abbaden).
    • Auf die Wundauflage können beispielsweise Schaumverbände, die Wundsekret aufnehmen und den Bereich abpolstern, gelegt werden. Auch diese sollten nicht kleben, sondern lediglich leicht haften. Alternativ oder zusätzlich können weiche (Vliess)Kompressen verwendet werden. Auch diese nehmen Wundsekret gut auf und polstern die Wunde ab.
    • Zur Fixierung können Verbände, spezielle Silikontapes („Pflasterersatz“) oder Schlauchverbände verwendet werden.
  • Verbände
    • (Mull)Binden sollten weich, ausreichend flexibel sein und nicht zu fest gewickelt werden, um ein Einschneiden zu vermeiden.
    • Elastische Fixierbinden haften beim Umwickeln an der vorausgehenden Lage und verrutschen daher nicht so leicht.
    • Netz-/ Schlauchverbände fixieren Wundauflagen, Kompressen, Mullbinden etc. und sind sehr schnell und komfortabel (wie Strümpfe) überziehbar.
  • Verbandswechsel
    • Auch wenn es – insbesondere bei vielen und großflächigen Wunden – nicht immer gewährleistet werden kann, wird ein täglicher Verbandswechsel empfohlen. Dieser kann mit einem Bad oder einer Reinigung der Haut kombiniert werden.
    • Einige Wundauflagen können mehrere Tage lang belassen werden, obwohl die äußeren Verbände gewechselt werden sollten und die Wunde täglich beurteilt werden sollte.

Die Wundversorgung stellt einen wichtigen Teil der Pflege von Menschen mit Epidermolysis bullosa (EB) dar. Die nachfolgenden Ratschläge und praktischen Hinweise für die Wundversorgung bieten eine (erste) Übersicht, erheben jedoch keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Sie können jedoch grundsätzlich für alle EB-Formen angewandt werden.

Kein Wundpflegeprodukt ist für jede Person oder jede Wunde gleichermaßen geeignet. Eltern, Betroffene und Pflegende sollten die Vorschläge daher nach eigenem Ermessen ausprobieren.

Obwohl die Wundheilung das primäre Ziel ist, sollte die Wundversorgung schmerzarm gestaltet werden und praktikabel sein. Auch sollten die Verbände einen gewissen Komfort bieten, Schmerzen und erneuten Verletzungen vorbeugen sowie leicht anzulegen und zu entfernen sein. Daher basiert die Auswahl immer auch auf persönlichen Erfahrungen und Vorlieben.

Empfehlungen zu bestimmten Verbandsstoffen, also Herstellern und Produkten, können wir hier nicht abgeben. Selbstverständlich können Erfahrungswerte über die Geschäftsstelle, die regionalen Ansprechpartner und in unserem Mitgliederbereich erfragt und ausgetauscht werden.

  • Hände waschen/ desinfizieren
    • Vor dem Umgang mit Wunden sind die Hände gründlich zu waschen bzw. zu desinfizieren. Dies kann die Infektionsgefahr deutlich reduzieren.
    • Achtung bei Einmalhandschuhen: diese bieten einen guten Infektionsschutz, können jedoch auch an der Haut haften bleiben und so Verletzungen verursachen. Bitte immer abwägen, ob und wie sie verwendet werden. Einige Ärzte/ Pflegende benetzen Einmalhandschuhe mit Desinfektionsflüssigkeit, die die Haftung auf der Haut deutlich reduziert.
  • Verklebte Verbände/ Kleidung vorsichtig von Haut und Wunden lösen
    • Verbände oder Kleidungsstücke, die auf der Haut kleben, sollten eingeweicht werden, bis sie sich leicht entfernen lassen (z.B. mit Wasser oder Wundspüllösung; nasse Kompresse auf den Verband legen oder in der Badewanne abbaden).
  • Wunden reinigen
    • Wunden sind häufig sehr schmerzempfindlich und Flüssigkeiten können darauf brennen. Zur Reinigung sollten Wundspüllösungen, Kochsalzlösung oder andere desinfizierende Lösungen verwendet werden. Je nach Wunde und Empfinden kann die Lösung vorsichtig direkt auf die Wunde gegeben oder mit einer weichen (Vliess)Kompresse getupft werden.
  • nicht klebende Wundauflagen verwenden
    • Verwenden Sie nach Möglichkeit nur nicht klebende bzw. leicht haftende Wundauflagen und Verbände. Unter Umständen ist darüber eine zusätzliche Polsterung erforderlich.
    • Bewährt haben sich für den direkten Kontakt zur Wunde Silikonwundauflagen bzw. sog. Wunddistanzgitter (Gaze), die auf die Größe der Wunde bzw. etwas größer zurechtgeschnitten werden können und flexibel sind. Diese decken die Wunde ab, lassen jedoch Wundsekret hindurch und lassen sich beim Verbandswechsel schmerzarm wieder ablösen (ggf. abbaden).
    • Auf die Wundauflage können beispielsweise Schaumverbände, die Wundsekret aufnehmen und den Bereich abpolstern, gelegt werden. Auch diese sollten nicht kleben, sondern lediglich leicht haften. Alternativ oder zusätzlich können weiche (Vliess)Kompressen verwendet werden. Auch diese nehmen Wundsekret gut auf und polstern die Wunde ab.
    • Zur Fixierung können Verbände oder spezielle Silikontapes („Pflasterersatz“) verwendet werden.
  • Wundauflagen mit Verbänden fixieren
    • (Mull)Binden sollten weich, ausreichend flexibel sein und nicht zu fest gewickelt werden, um ein Einschneiden zu vermeiden.
    • Selbsthaftende, elastische Fixierbinden haften beim Umwickeln an der vorausgehenden Lage und verrutschen daher nicht so leicht.
    • Netz-/ Schlauchverbände fixieren Wundauflagen, Kompressen, Mullbinden etc. und sind sehr schnell und komfortabel (wie Strümpfe) überziehbar.
  • regelmäßige Verbandswechsel
    • Auch wenn es -insbesondere bei vielen und großflächigen Wunden – nicht immer gewährleistet werden kann, wird ein täglicher Verbandswechsel empfohlen. Dieser kann mit einem Bad oder einer Reinigung der Haut kombiniert werden.
    • Einige Wundauflagen können mehrere Tage lang belassen werden, obwohl die äußeren Verbände gewechselt werden sollten und die Wunde täglich beurteilt werden sollte.

Grundsätzlich sollte die Haut täglich gereinigt werden. Für Menschen mit Epidermolysis Bullosa (EB) ist Baden häufig nicht nur lediglich ein Weg zur Körperreinigung. Vielmehr ist Baden ein wichtiger Bestandteil der Wundpflege. Verbände können hierbei schmerz- und verletzungsarm entfernt und Wunden mit verschiedenen Badezusätzen desinfiziert werden.

Zur Reinigung eignen sich verschiedene „normale“ milde Duschgels, Seifen etc. Für die Wunddesinfektion haben sich antibakterielle Bäder als günstig herausgestellt. Hierfür eignen sich erfahrungsgemäß (Meer)Salz sowie saure oder chlorhaltige Zusätze, wie Essig oder (Whirl-)Pool-Tabs (Dosierungen unbedingt beachten).

Die nachfolgenden praktischen Hinweise spiegeln Erfahrungswerte von „größeren“ Kindern und Erwachsenen wider. Bitte nicht ohne Weiteres bei Babies oder sehr kleinen Kindern bzw. erst nach Rücksprache mit Ärzten verwenden.

  • (Meer)Salz
    • Für Salzbäder kann sowohl bereits portioniertes Meersalz aus Drogerien als auch normales Kochsalz oder sogenanntes Poolsalz verwendet werden.
    • Faustformel: ca. 1-2 kg Salz je 100 Liter Wasser (Menge sollte individuell ausprobiert werden; auch geringere oder höhere Konzentrationen sind verbreitet).
  • Chlor oder Essig

Sowohl Chlor als auch Essig im Badewasser wirken antibakteriell und können Bakterien auf der Haut bzw. in den Wunden bekämpfen bzw. reduzieren. Beides sollte jedoch niemals gemeinsam verwendet werden!