Update: 09.12.2013

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

01) Was ist DEBRA?

Es ist die internationale Vernetzung aller EB-Patientengruppen.

02) Was heißt IEB-DEBRA?

Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa - Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association

03) Was ist Epidermolysis Bullosa?

Das bezeichnende Merkmal bei EB ist, dass die Hautschichten sehr leicht Blasen bilden, die mit Blut oder einer klaren Flüssigkeit gefüllt sind. Die Blasen entstehen z. B. durch Druck, Reibung oder in Stress-Situationen.

Das äußere Bild und die Verlaufsform der Krankheit sind unterschiedlich. Bei den einfacheren Formen heilen die Blasen ohne dauernde Schädigung ab. Bei den schwereren Formen besteht, ähnlich wie bei einer Verbrennung, eine starke Neigung zur Narbenbildung. Diese Narben, die auch an den inneren Organen, z.B. der Speiseröhre, auftreten können und die ständige Neubildung von Blasen und offenen Wunden führen bei einem Teil der Betroffenen, z.B. durch den Verlust der Finger- und Fußnägel und das Zusammenwachsen der Finger und Zehen, zu ganz erheblichen Funktionsstörungen und damit zu einer Schwerstbehinderung.

Da EB nicht heilbar ist, kann die Krankheit - je nach Verlauf - bis ins hohe Alter präsent sein. Sie beschränkt sich nicht nur auf Kinder und Jugendliche.

04) Wie bekommt man Epidermolysis Bullosa?

Ursache sind angeborene Schäden an eiweißbildenden Genen.

05) Ist Epidermolysis Bullosa vererbbar oder ansteckend?

Je nach Form und Untertyp ist EB unterschiedlich vererbbar. Es geht hierbei um die sehr verschiedenen Vererbungsmuster.

06) Gibt es Heilung von oder Impfung gegen Epidermolysis Bullosa?

Eine konkrete Heilung der Krankheit ist derzeit nicht möglich. Es besteht nur die Möglichkeit, die Auswirkungen zu lindern, d.h., Wunden zu versorgen und Schmerzen ggf. mit Medikamenten zu behandeln.

Gegen EB gibt es keine Impfung.

07) Wann kann man Epidermolysis Bullosa erkennen?

Bei den Formen EBJ und EBD kann man bei ansonst gesunden Personen ohne Blasenbildung eine isolierte Nageldystrophie (Nagelstörung), Schleimhautstörungen, Zahnschmelzdefekte, -Schmelzverfärbung oder gesteigerter Kariesneigung als Minimalzeichen deuten. Dabei darf allerdings nicht außer Acht gelassen werden, dass diese Anzeichen auch andere Ursachen, wie z.B. mangelnde Hygiene, haben können. Auf jeden Fall sollte ein Anfangsverdacht genetisch untersucht werden. Die Kosten hierfür werden in der Regel von den Krankenkassen übernommen. Bei Kassenpatienten ist die Vorlage eines Überweisungsscheins vom Hausarzt notwendig.

08) Welche Formen von Epidermolysis Bullosa gibt es?

Derzeit sind 3 Hauptformen von EB (EBS, EBJ und EBD) und insgesamt 10 Unterformen bekannt. Sie sind folgendermaßen gegliedert:

Modifizierte Klassifikation der Epidermolysis bullosa (PDF-Datei, ca. 28,3 KB)

09) Was ist EBS?

Der EB-simplex (oberflächlich) Typ ist durch die oberflächliche Blasenbildung charakterisiert, die ohne Narben ausheilen.

10) Was ist EBJ?

Bei der Form EB-junctionalis heilen die Blasen ohne Narbenbildung.

11) Was ist EBD?

Bei der EB-dystrophica entstehen die Blasen tief und heilen daher mit Narbenbildung ab.

12) Warum treten die Blasen auf?

Die menschliche Haut setzt sich aus mehreren Schichten zusammen, die von Fasern zusammengehalten werden, welche aus einer Proteinsubstanz (Kollagen) bestehen. Bei EB ist die Funktion der Fasern oder Verbindungen beeinträchtigt, so dass sich die einzelnen Hautschichten leicht voneinander abtrennen.

Die Lücken zwischen den Schichten füllen sich mit proteinreicher Flüssigkeit, und es kommt zur Bildung einer Blase.

Bei der dystrophischen EB (EBD) kann die Trennung unterhalb der Verbindungsstelle zwischen Epidermis und Dermis auftreten, und zwar dort, wo Blutgefäße und Nerven zu finden sind. Aus diesem Grunde kann eine Blase tief, blutgefüllt und schmerzend sein. Einige Blasen treten auf einer höheren Hautschicht auf. Finger- und Fußnägel können sich ablösen.

Bei der von EBD betroffenen Haut haben die Blasen leider die Tendenz, sich zu vergrößern und auch zu wandern. Die normale Behandlung besteht darin, die Blasen zu öffnen und flachzudrücken. Dadurch entsteht eine Hautwunde, die entweder zufriedenstellend zuheilt oder aber Probleme bereitet. Auch eine Infektion kann leicht entstehen.

Gewöhnlich werden die Blasen jeweils morgens und abends behandelt. Dabei wird folgendes Verbandsmaterial, ähnlich wie bei der Behandlung einer Brandwunde, verwendet:

a) Vaselingaze, mit trockener Gaze bedeckt

oder

b) eine Art Verband, der nicht klebt und der durch Bandagen festgehalten wird, z. B. Silikon-Verband. Heftpflaster zu verwenden ist völlig ungeeignet; dies kann zu schweren Hautschäden führen, wenn es direkt auf die Haut geklebt wird.

13) Wie treten die Blasen auf?

Schon ein plötzlicher Zusammenstoß, eine Bewegung seitwärts oder ein Händedruck können eine Blase entstehen lassen, und zwar an irgendeinem Körperteil. Wenn das Kind hinfällt, können sich sofort Blasen an allen Aufschlagstellen bilden.

Im Klassenzimmer oder auf dem Schulhof sollte jedermann vor festem Zugreifen, Stoßen, Schieben und Schlagen gewarnt werden. Dies gilt sowohl für das an EB erkrankte Kind selbst als auch für seine Mitschüler.

Will man das Kind heben, so muss man unter dem Gesäß greifen, nicht jedoch unter den Armen.

Die EBD tritt in großer Mannigfaltigkeit auf; sie kann leicht oder äußerst schlimm verlaufen. Vom Arzt oder von den Eltern wird die Schule nähere Einzelheiten über das Krankheitsbild des betroffenen Kindes erfahren.

14) Wie ist die körperliche Entwicklung ?

Körperlich kann das Kind mit EB an Erschöpfung (ohne Berücksichtigung der Schlafenszeit) und an Schwund der Kraftreserven leiden, was auf folgende Gründe zurückzuführen ist:

1. Verlust an Protein durch die Blasen und ebenso Verlust an Eisen (Anämie)

2. Das Heilen der Wunden

3. Den Kampf gegen eine Infektion

4. Das Leiden an Schmerzen und Juckreiz

5. Ungenügende Nahrungsaufnahme wegen Schäden in der Speiseröhre

6. Mögliche negative Auswirkungen durch die Medikamente

Miteinander verwachsene Finger lassen sich vielleicht durch plastische Chirurgie operieren, denn eine frühe Operation ist nicht immer sinnvoll, auch schon mal nicht gut machbar.

Tätigkeiten wie das Gehen, Schreiben und Essen können wegen der nötigen Anstrengung, der Verkrümmung der Hände und Füße oder wegen der dabei auftretenden Schmerzen verlangsamt sein. Zuweilen kann Nervtaubheit vorkommen.

Trotz all dieser Behinderungen zeigen jedoch viele Kinder mit EBD gute geistige Beweglichkeit, überraschende Geschicklichkeit und vor allem großen Lebensmut.

Kinder mit EBD sind oft unter Normalgröße, und ihre Pubertät kann sich verzögern. Eine Diät mit viel Protein, konzentrierten Vitaminen und Eisen ist höchst vorteilhaft für sie.

Die normalen Schutzimpfungen können unter ärztlicher Aufsicht gegeben werden. Besondere Vorsicht ist jedoch bei den Impfungen gegen Pocken oder Tuberkulose (BCG) geboten, denn die Haut heilt manchmal schlecht zu. Zusätzlich zu den normalen Schutzimpfungen ist eine Impfung gegen Windpocken (Varizellen) empfehlenswert.

15) Welcher Kindergarten, welche Schule?

Bei dieser Frage sind einige Aspekte zu beachten. Eltern sollten hier selbst entscheiden können, welchen Kindergarten, resp. welche Schule ihr Kind besuchen soll und kann. Ist das Kind nur „leicht“ betroffen, ist es in einem ganz normalen Kindergarten u.U. gut aufgehoben. Besuchen Sie die Räumlichkeiten und malen Sie sich im Geiste Probleme auf, die Ihr Kind dort haben könnte. Gibt es viele Treppen, sehr enge Gänge, haben die Toiletten Schwingtüren, mit denen Ihr Kind nicht fertig wird, gibt es auf dem Spielplatz eine ruhige Zone, in denen sich Ihr Kind sicher fühlt und sich frei bewegen kann? Treffen Sie sich dann so früh wie möglich, vor der Anmeldung Ihres Kindes, mit der Kindergartenleitung.

Diskutieren Sie Ihre Ängste und Befürchtungen und überlegen Sie zusammen, wie man Gefahrenquellen aus dem Weg räumen kann.

Ist Ihr Kind schwerer betroffen, gibt es die Möglichkeit, es in einem Integrations-Kindergarten unterzubringen. Viele Kindergärten haben heute eigene Integrationsgruppen, in denen einige wenige behinderte Kinder mit anderen Kindern zusammen betreut werden. Für diese Gruppen steht mehr geschultes Personal zur Verfügung. Um einen Integrationsplatz zu bekommen, muss das Kind amtsärztlich untersucht werden, ein Komitee diskutiert anschließend die Notwendigkeit eines Integrationsplatzes. Auch werden verschiedene Kindergärten auf die bestmögliche Umgebung für Ihr Kind hin diskutiert. Es ist auch schon mehrmals vorgekommen, dass das Kind eine 1:1 Betreuung (z.B. Zivildienstleistender oder eine Person, die ihr „Freiwilliges Soziales Jahr“ ableistet) zur Seite gestellt bekommt. Diskutieren Sie alle Möglichkeiten sehr frühzeitig mit Ihrem Kinderarzt, dem Amtsarzt, den zuständigen Behörden.

Viele der IEB bekannten Kinder haben Integrationskindergärten mit sehr großem Erfolg besucht. Sollten Sie Hilfestellung bei dem Problem „Kindergartenbesuch“ haben, können Sie sich auch zwecks Beratung an die IEB wenden. Die gleichen Prinzipien gelten dann für die Auswahl der Schule Ihres Kindes. Besuchen Sie ganz in Ruhe die Räumlichkeiten und machen Sie sich sehr frühzeitig Gedanken über die Schulwahl für Ihr Kind. Klären Sie wiederum rechtzeitig ob Ihr Kind Ihrer Meinung nach in dieser Schule gut aufgehoben ist und ob man seinen Ansprüchen genügen kann. Ihr Kind benötigt bei verschiedenen täglichen Handgriffen Hilfestellung? Klären Sie rechtzeitig mit der Schule und den Schulbehörden, ob wiederum eine ständige Betreuung für das Kind notwendig ist, oder ob Lehrer und Mitschüler diese Hilfestellung leisten können. Ist die Frage der aufnehmenden Schule einmal geklärt, sollten Sie dann mit dem Rektor und den zuständigen Lehrern einige Grundfragen abklären. Darunter fallen z. B. folgende Punkte:

- Können Stürze und Rempeleien an gefährlichen Ecken, Treppen und Engstellen vermieden werden?

- Kann das Kind ggf. das Klassenzimmer einige Minuten vor oder nach seinen Mitschülern verlassen, damit es nicht Gefahr läuft, angerempelt zu werden?

- Kann das Kind einen sicheren Platz im Klassenzimmer bekommen, entfernt von direkter Sonneneinstrahlung, Heizkörpern und evtl. Stolperfallen (herumliegende Gegenstände, Kabel, etc.)?

- Kommt das Kind mit den vorhandenen Treppen klar?

- Kann es die Türen selber öffnen oder benötigt es Hilfe?

- Kann das Kind an Tagen, an dem es ihm sehr schlecht geht, oder an denen seine Augen betroffen sind (auch bei starkem Wind) während der Pausen im Klassenzimmer bleiben?

- Muss es dort alleine bleiben, oder würden Mitschüler bei ihm bleiben können?

- Ist das Kind immer oder zeitweilig auf einen Rollstuhl angewiesen? Wie erreicht es sein Klassenzimmer?

- Gibt es einen Teil des Schulhofes/Spielplatzes wo das Kind nicht Gefahr läuft, umgerannt zu werden, wo es spielen kann ohne jedoch isoliert zu sein?

16) Wie ist die Einstellung der Lehrkäfte und Mitschüler/innen zu EB?

Würden die Lehrer/Lehrerinnen das an EB leidende Kind mehr als ein Wesen mit Hautproblemen ansehen und nicht als ein Hauptproblem, das mit einem Kind verbunden ist, wäre das schon sehr vorteilhaft. Der erstgenannte Standpunkt weist auf eine positive, realistische Annäherung an das Problem hin, was die Zuversicht des Kindes steigern kann.

Jeder von uns hat ja irgendeine körperliche Schwäche, aber bei einem Kind mit EB tritt sie offensichtlicher zutage. Sie können diesem Kind helfen, indem Sie der Klasse ohne Rücksicht auf das Alter der Mitschüler frei, offen und detailliert erklären, was ihm fehlt. Eine solche Erklärung kann Bemerkungen zuvorkommen wie "Oh, wie deine Haut aussieht", "Ist das ansteckend", "Komm mir nicht in die Nähe".

Andererseits könnte man aber die Mitschüler/innen in gewissem Umfang dazu ermutigen, ihre Hilfe anzubieten.

Dabei ist es jedoch auch wichtig, das an EB erkrankte Kind nicht zu sehr in den Vordergrund zu stellen. Zu viel und vor allem zu frühes Lob kann bei den Mitschülern Neid und Abneigung hervorrufen. Es kann nämlich vorkommen, dass Lehrer von dem Verhalten und dem Mut des betroffenen Kindes so fasziniert sind, dass sie es zu oft loben und den anderen als Vorbild hinstellen. Das Kind mit EB sollte leistungsmäßig wie die Klassenkameraden beurteilt werden; es soll nur die für seine Situation nötigen Bedingungen haben.

Die Hilfe, die dabei von anderen Kindern des Klassenverbandes geleistet wird, kann etwas sehr Vorteilhaftes für die ganze Klasse sein. Sie lehrt Freundlichkeit, fürsorgliche Voraussicht und positives Denken.

Diese charakterbildenden Denkweisen können einerseits die Atmosphäre im Klassenverband bereichern und andererseits das Leben des körperlich behinderten Kindes vorteilhaft wandeln.

17) Welche Nachteile hat man durch Epidermolysis Bullosa?

Für eine kleine Gruppe in unserer Gesellschaft bedeutet die Diagnose EB ein Leben mit einer Schwerstbehinderung.

Große Probleme entstehen bei den sonst alltäglichen Dingen, z.B. beim Gehen und Greifen, beim Essen und bei der Körperpflege.

Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme und bei der Hygiene begleiten die Säuglings- und die Kleinkinderzeit.

Dem normalen Wunsch nach körperlicher Bewegung und dem Bedürfnis nach unbefangenem Spiel sind bei einem EB-kranken Kind oft harte Grenzen gesetzt.

Jugendliche und junge Erwachsene stehen bei den Fragen nach dem beruflichen Werdegang und bei der Suche nach einem Partner vor teilweise unlösbaren Aufgaben.

Familien mit einem EB-kranken Kind sind z.B. durch den hohen Pflegeaufwand und die vielen Arzt- und Krankenhausbesuche einer ständigen Mehrbelastung ausgesetzt.

18) Welche Vorurteile gibt es?

Das ganze Leben von EB-kranken Menschen wird begleitet von den üblichen Vorurteilen gegenüber Behinderten, die bei einer Hautkrankheit durch die Angst vor Ansteckung und das Nichterfüllen der "ästhetischen Maßstäbe" um ein Vielfaches verstärkt sind.

19) Wann entstand der Verein?

Die Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V. (IEB) wurde im Juni 1985 von einer Ärztin, einigen Betroffenen und Eltern von Kindern, die an EB leiden, gegründet; insgesamt wurde die Gründungsvereinbarung und Satzung der IEB von 27 Personen unterzeichnet. Es erfolgte die Aufnahme ins Vereinsregister des Amtsgerichts Tübingen.

Die Gemeinnützigkeit wurde der IEB zuerkannt; satzungsgemäß dient sie gemeinnützigen und mildtätigen Zwecken und ist selbstlos tätig. Die IEB ist bundesweit aktiv. Im Dezember 1988 wurde die IEB e.V. Mitglied im Deutschen Paritätischen Wohlfahrtsverband. Um die vielfältigen Aufgaben der Interessengemeinschaft, die vorher ehrenamtlich geleistet wurden, zu intensivieren und koordinieren, konnte die IEB im Januar 1989 eine Geschäfts- und Beratungsstelle einrichten. Die Beratungsstelle hatte zu Beginn ihren Sitz in Stuttgart, von 1993 - 2000 in Dresden und seit Oktober 2000 in Biedenkopf (Hessen). Wir haben zur Zeit etwa 300 Mitglieder in der IEB aufgenommen - größtenteils Familien mit von EB betroffenen Angehörige. In der Bundesrepublik Deutschland werden statistisch ca. 2000 Betroffene geschätzt.

20) Welche Aufgaben und Ziele hat sich die IEB gestellt?

- Möglichst alle Betroffenen in der Bundesrepublik zu erreichen

- Erfahrungsaustausch und Kontaktpflege unter den Betroffenen

- Beratung und Hilfe in medizinischen, psychologischen und sozialen Fragen

- Sammlung und Verteilung von medizinischen Wissen und pflegerischen Hilfen

- Öffentlichkeitsarbeit, um Vorurteile und Benachteiligungen abzubauen

- Kontaktaufnahme zu Fachkräften und Förderung der Erforschung von EB

- Austausch mit ausländischen Selbsthilfegruppen

- Unterstützung sinnvoller Forschungsprojekte

21) Eine kurze Bitte!

Wenn Sie, lieber Besucher, EB-Kranke kennen, machen Sie diese bitte auf unsere IEB aufmerksam. Wenn Sie unsere Arbeit unterstützen wollen, helfen Sie uns durch Ihre Spende oder werden Sie Mitglied.

Falls Ihnen noch weitere wichtige Antworten fehlen, so übermitteln Sie uns doch bitte Ihre Frage. Wir werden uns bemühen, sie schnellstens zu beantworten.

E-Mail:  geschaeftsstelle@ieb-debra.de


© IEB e. V. | Mühlweg 23 | 35216 Biedenkopf | Tel.: 06461-9260887 | Fax: 06461-9260889 | E-Mail: geschaeftsstelle@ieb-debra.de

homepage site